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Los tumores óseos primarios son neoplasias poco frecuentes, con una incidencia aproximada de 5-10% de todas las neoplasias óseas, siendo las metástasis hasta 25% más frecuentes, y por ello, la afectación tumoral ósea más común. Algunos tumores óseos benignos son asintomáticos y de hallazgo incidental, por lo que la incidencia real de estos tumores es desconocida. Son más frecuentes que los tumores óseos malignos, siendo el tumor óseo benigno más comén es el «osteocondroma». Los tumores óseos malignos son extremadamente raros, con una incidencia aproximada de 1 caso/100.000 habitan- tes al año. De ellos, se considera el «osteosarcoma» como el tumor óseo primario más frecuente.
Existe un predominio en varones, siendo hasta 1,5-2% más comunes. La edad también supone un factor a tener en cuenta, ya que algunos tumores como el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing se presentan casi de forma exclusiva en la infancia-adolescencia, mientras que el condrosarcoma suele aparecer entre la 4º y la 5º década de la vida. La presentación clí­nica de estos tumores es poco especí­fica, con dolor, tumefacción e impotencia funcional, que en muchos casos es debido a que estos tumores que, habitualmente, se dan en la infancia-adolescencia, son erróneamente etiquetados como dolores de crecimiento, lo que provoca un diagnóstico tardí­o que puede empeorar el pronóstico del paciente.

Tipo de Tumores óseos

Tumores cartilaginosos 

Desaparece el subgrupo osteocondroma, retirándose de la clasificación lesiones osteocondromatosas tales como osteofitos, exostosis cra- neofaciales, maxilares y subun- gueales por considerarse lesiones reactivas. También desaparece la displasia hemimélicaepifisaria y la proliferación osteocondromatosa bizarra parostal.

Tumores osteogénicos.

Desaparece el concepto de osteoblastoma agresivo, considerándose el adjetivo agresivo como una caracterí­stica radiológica y no como un concepto histológico diferente. Se incluye el subgrupo de osteosar- comas secundarios.

Sarcoma Ewing/ neuroectodérmico

Gracias a los avances inmunohistoquí­micos y genéticos, con el descubrimiento de las translocaciones tí­picas del sarcoma de Ewing, se introduce este nuevo grupo como entidad independiente, previamente incluido dentro de los tumores de células redondas.

Tumores vasculares

Desaparece el hemangiopericitoma del hueso, que actualmente se considera como un tumor de partes blandas, y por tanto forma parte de la clasificación de dichos tumores. Desaparece igualmente la clasificación basada en la malignidad de los tumores vasculares.

Miscelánea de tumores

Se incluye en la clasificación, el término metástasis. Por concepto, las metástasis no son tumores óseos primarios, por lo que aparecen incluidas en la clasificación por ser la afectación tumoral más frecuente en el hueso.

Lesiones Articulares

Es llamativa la inclusión de la condromatosis sinovial como lesión ósea benigna condral, ya que realmente en su definición se habla de una «proliferación cartilaginosa nodular benigna originada en la sinovial de las articulaciones, bursas o vainas tendinosas», por lo que parece estar más justificada su clasificación dentro de los tumores de partes blandas.